Los 3 síndromes principales de APLV no mediada por IgE son: la proctocolitis alérgica (FPIAP), el síndrome de enterocolitis inducida por proteínas alimentarias (FPIES) y la enteropatía (FPE), que se presentan con síntomas de gravedad variable, y que afectan el tracto gastrointestinal en respuesta a antígenos dietéticos específicos, en el caso que nos ocupa la leche y sus derivados, pero que también se pueden producir por otros alimentos como la soja, el huevo, el trigo, el pescado, o el arroz, por ejemplo.
En esta imagen se diferencian anatómicamente las zonas intestinales afectadas en cada uno de estos cuadros clínicos (artículo de Labrosse et al referenciado)
En este artículo nos referiremos a la enterocolitis inducida por proteínas de leche de vaca (FPIES) dejando las otras dos entidades para un artículo posterior.
El FPIES se caracteriza por una afectación difusa de todo el aparato digestivo en relación con la ingesta de proteínas de leche de vaca. Se diferencian dos presentaciones en función del modo de aparición de la sintomatología.
En el FPIES agudo, la característica distintiva son los vómitos profusos y repetitivos (> 95% de los pacientes) que ocurren 1 a 4 h después de la ingestión de alimentos. La diarrea también puede aparecer de 5 a 10 h más tarde, aunque esta es una característica menos común. Los lactantes suelen tener un aspecto séptico y se presentan con síntomas de letargo (65-100%), palidez (30-90%) e hipotermia (5%). Es un cuadro potencialmente grave que asocia inestabilidad hemodinámica hasta en un 15% de los casos.
El FPIES crónico, por su parte, se presenta con diarrea acuosa crónica (ocasionalmente con sangre o moco), vómitos intermitentes, distensión abdominal y/o poco aumento de peso. En un subgrupo de pacientes, los síntomas empeoran progresivamente y pueden provocar deshidratación (15-45%) y alteraciones metabólicas (5%). Normalmente, el FPIES crónico se producirá con la exposición persistente a la leche de vaca o a la fórmula de soja (hasta un 35-40% de los pacientes pueden tener 2 ó más alimentos implicados), mientras que la exposición intermitente a alimentos sólidos como el arroz es más probable que cause una presentación aguda.
Una característica definitoria del FPIES crónico es la recurrencia de síntomas que se presentan de forma aguda cuando el alimento desencadenante se reintroduce después de un período de no ingestión de dicho alimento (fenotipo agudo sobre crónico). En muy raras ocasiones, se ha informado de FPIES en lactantes exclusivamente amamantados.
La edad de inicio puede variar, y mientras que el FPIES a la leche de vaca o fórmula de soja generalmente se presenta de forma más precoz durante las primeras semanas o meses de vida, el FPIES a los sólidos se presenta algo más tarde, alrededor de los 4 a 7 meses de vida, en el momento en que se produce la introducción de la alimentación complementaria. Aunque el FPIES generalmente ocurre en la primera infancia, el FPIES se está reconociendo cada vez más en los adultos, principalmente desencadenado por mariscos. Por último, recientemente se ha informado de una rara aparición de FPIES fetal sintomático, así como de FPIES neonatal debido a sensibilización intrauterina.
Cabe tener en cuenta que hay antecedentes de atopia familiares en un 40-70% de los pacientes y antecedentes personales de atopia en menos de un 30%, y en un 25% de los casos se produce una transición a mecanismo IgE mediado, por lo que la realización de un prick suele estar tarde o temprano, indicado.
Se requiere la presencia del criterio mayor y al menos 3 criterios menores relacionados con la ingesta de proteínas de leche de vaca
Criterio mayor
Vómitos en el periodo de 1 a 4 horas después de la ingestión de PLV y ausencia de síntomas clásicos o respiratorios mediados por IgE.
Criterios menores
Se requiere una prueba de provocación en la que se cumplan los criterios diagnósticos de la forma aguda
Al tratarse de una forma potencialmente grave de APLV, la prueba de provocación se espaciará más en el tiempo, habitualmente se realiza un prick para descartar mecanismo IgE, y en caso de síntomas graves o prick positivo, la prueba de provocación será realizada en medio hospitalario.
La tolerancia a PLV suele producirse más tardíamente que en los otros dos síntomas digestivos (proctocolitis, enteropatía), la mayoría entre los 3 y los 5 años de edad.
BIBLIOGRAFÍA
Jaime BE, Martín JJD, Baviera LCB, Monzón ÁC, Hernández AH, Burriel JIG, et al. Alergia a las proteínas de leche de vaca no mediada por IgE: documento de consenso de la Sociedad Española de Gastroenterología. Hepatología y Nutrición Pediátrica (SEGHNP), la Asociación Española de Pediatría de Atención Primaria (AEPAP), la Sociedad Española de Pediatría Extrahospitalaria y Atención Primaria (SEPEAP) y la Sociedad Española de Inmunología Clínica, Alergología y Asma Pediátrica (SEICAP) In Anales de Pediatría. 2019;90(3):193– 1.
Labrosse R, Graham F, Caubet J-C. Non-IgE-mediated gastrointestinal food allergies in children: An update. Nutrients. 2020;12(7):2086.
Nowak-Węgrzyn A, Katz Y, Mehr SS, Koletzko S. Non-IgE-mediated gastrointestinal food allergy. J Allergy Clin Immunol. 2015;135(5):1114–24.
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